기독공보

1998년 09월 05일(토) 00:00

우리 교회 김집사님은 늦게 결혼을 해서 귀한 아들을 낳았다. 올해 세 살인 이 아이는 잔병
치레 없이 그 동안 건강하게 잘 자라왔다. 그러던 어느 날 아이가 심하게 울고 난 후 다리
에 힘이 빠져 제대로 걷지를 못하였고, 자고 난 후 다시 정상으로 돌아와 잘 뛰어 놀았다.
그 이후 아이가 심하게 울고 난 후 이러한 증상이 반복되어 나타나 응급실로 내원하였다.
정밀검사결과 모야모야병으로 진단되어 두피의 혈관을 뇌경막에 이어주는 수술을 받고 상태
호전되어 퇴원하였다.

모야모야병은 어린이에서 나타나는 대표적인 뇌혈관질환(중풍)이다. 이 병은 뇌로 들어가는
중요 뇌혈관들이 좁아지고 막히면서 동시에 이를 보상하기 위해 뇌기저부에 미세한 혈관 망
이 형성되는 뇌혈관질환이다. 「모야모야」는 일본어로 연기가 모락모락 나는 것을 표현한
말이다, 뇌로 들어가는 주혈관이 좁아지고 막히면서 이차적으로 자라난 새로운 미세혈관들
이 뇌혈관촬영에서 나타난 특징을 나타낸 말이다.

이 병은 아직 원인 불명이나 선천적, 면역기능장애, 세균성 또는 바이러스성 감염 등이 원인
으로 추정된다. 이 병은 10세 이하의 어린이와 30세 주위의 두 현령 층에서 발견된다.. 환자
들의 약 7-12퍼센트에서 가족력을 보인다. 앞의 예와 같이 어린이에서는 뇌혈액순환장애로
인한 일과성 뇌허혈 발작, 뇌경색 때문에 간질발작, 반신마비, 언어장애, 지능저하 등이 주증
상인 반면에 청장년 층에서는 뇌출혈로 인한 의식장애, 반신마비, 언어장애 등이 주 증상이
다.

모야모야병이 있는 아이가 평상시에는 잘 지내다가도 심하게 울게 되면 혈중내 탄소분압이
저하되고 이차적으로 뇌혈관이 수축이 오게 되면 뇌혈액 순환이 나빠져 뇌허혈 상태가 되므
로 신경마비 증상이 나타난다. 일차로 뇌CT나 MRI 촬영으로 진단이 가능하나, 모야모야병
도 뇌혈관의 병이기 때문에 뇌혈관조영술이 진단에 있어서 필수적이다. 아직까지 모야모야
병의 확실한 병인이 밝혀지지 않았기 때문에 치료 방법에 대해서는 이론의 여지가 많이 있
다.

약물치료로는 부신피질 호르몬, 뇌혈관확장제, 항혈소판 응고제 등이 고려될 수 있으나 치료
효과에는 한계가 있다. 수술적 치료는 새로운 혈행을 만들어 뇌혈액순환 장애로 인한 반신
마비 언어장애 등의 증상이 나타나지 않도록 예방하고, 모야모야 혈관이 새로 생기는 것을
막아 뇌출혈이 반복되는 것을 예방하는 것이 목적이다. 수술적 치료는 크게 두 가지로 대별
되는데, 두피의 동맥을 뇌혈관에 직접 이어주는 방법과 두피동맥을 뇌표면에 얹어 놓아 새
로운 혈관이 자라도록 하는 방법이다. 앞에서 얘기한 바와 같이 모야모야병은 뇌로 들어가
는 양측 목동맥의 말단부가 좁아지거나 막히고 동시에 뇌의 깊은 부위에 미세한 혈관들이
망을 형성하는 원인 불명의 뇌혈관 질환으로 소아중풍의 대표적인 원인이다.

치료는 근본적인 문제를 해결하는 것이 아니고 간접적으로 뇌혈류를 개선하고 출혈을 예방
하는 치료이긴 하지만 조기에 발견되면 만족스러운 결과를 얻을 수 있다. 건강하게 자라던
아이가 갑자기 한쪽 팔다리에 마비증상이 나타나면 모야모야병을 의심하고 신경외과 전문의
의 정확한 조기진단과 치료를 받는 것이 현재로서는 최선의 방법이다. 허승곤<연세의대 세
브란스병원 신경외과 부교수. 은혜와 생명교회 집사>